Hemofilisi olan bazı kişilerin bağışıklık sistemi (immün sistemi) infüzyon yoluyla verilen faktörleri yabancı madde olarak tanımlamakta ve vücudu savunmak amacıyla antikor geliştirmektedir. Gelişen antikorlar, faktörü yok etmekte ve kanamanın urdurulabilmesi için yapılan faktör tedavisinin etkinliğini azaltmakta veya etkinliğinin tamamen yitirilmesine sebep olmaktadır.Ağır tip hemofili hastalarında hayatlarının bir bölümünde inhibitör gelişme oranları %10-30 arasında değişmektedir. Hemofili hastalarını tedavi eden merkezler, düzenli olarak inhibitör testini yapmakta veya yapılmasını sağlamaktadırlar. Ancak genellikle “tedavide bir şeyler ters gittiğinde” inhibitör varlığından şüphe edilir. Tedavide olan bir hemofilikte, bir anda yeni kanamalar gerçekleşiyor, deri altında morluklara rastlanıyorsa veya kanama durumlarında daha önce yeterli olan faktör tedavisi uyguladığında beklenen yanıt alınmıyor, kanama kontrolü sağlanamıyorsa, mutlaka inhibitör taraması yapılmalıdır.
Cerrahi girişim veya diş çekimi öncesinde de kanamanın durdurulabileceğinden emin olunabilmesi amacıyla tüm hemofilikler inhibitör varlığı için kontrol edilmelidirler. İnhibitör varlığı tespit edilmesi durumunda, inhibitörün gücüne (titresine) bakılması amacıyla Bethesda testi yapılır ve Bethasta Ünitesi (BU) olarak adlandırılır. 5 BU’ne eşit veya altındaki değerler için “düşük titreli”, 5 BU’nden daha yüksek seviyeler “yüksek titreli” inhibitör olarak kabul edilir.
İnhibitör hastaya ve tedaviye ait nedenler sonucu gelişebilmektedir.
1. Kişiye ait nedenler: Hemofili tipi ve derecesi (Hemofili-A ve ağır tipler), Mutasyon tipi, Etnik özellik, Genetik yapı ve bağışıklık sisteminin etkilenmesi durumlarında inhibitör gelişmesi mümkündür.
2. Tedaviye ait nedenler: Kullanılan faktörün tipi,dozu, viral inaktivasyon (arındırma) işlemi, faktörle temas süresi, kullanma sıklığı, ilk ilaç aldığı yaş ( 6< ay en riskli, 2> yaş ideal) gibi sebeplerde inhibitör oluşumunu etkilemektedir.
İnhibitörlü hastalar normal hastalardan daha sık kanamaz. Ancak kanamayı durdurmada zorluk yaşanmaktadır. İnhibitörlü hastaların kanamalarını durdurmak için; düşük inhibitörü olanlara yüksek dozda faktör kullanılır. Cevap alınamayanlara ve yüksek inhibitör titresi bulunanlara Rekombinant aktive faktör VII (Novoseven), Aktive protrombin kompleks konsantresi (Feiba) kullanılır. Öte yandan DDAVP (Minirin), Transamin, İntravenöz immunoglabulin (IVIG), Steroid , İmmün Telerans İndüksiyonu ve Profilaksi tedavisi yapılarak kanamaların durdurulması ve inhibitörün giderilmesine çalışılmaktadır.
Dr. Fikret Bezgal